Автор: Аверина Олеся Валерьевна, к.м.н., врач-патолог, преподаватель кафедры пат. анатомии и патологической физиологии, для Операция.Инфо ©
Волчья пасть и заячья губа относятся к тем порокам развития, которые не отражаются на психическом и физическом развитии ребенка, однако чреваты некоторыми осложнениями и представляют собой заметный косметический дефект. И хотя сегодняшняя медицина и пластическая хирургия прекрасно справляются с этими проблемами, предубеждение при рождении в семье такого малыша все еще велико.
Дети с пороком могут появиться у вполне здоровых и молодых родителей, а диагноз может прозвучать как приговор уже после рождения малыша. Нередки случаи, когда родители даже отказываются от младенцев под давлением старших родственников, хотя порок прекрасно поддается коррекции посредством пластической операции при заячьей губе и расщелине неба, а при определенном мастерстве хирурга его следы могут быть и вовсе незаметны.
Что же представляют из себя волчья пасть и заячья губа и какие варианты лечения при них возможны? Эти пороки относят к аномалиям лица и верхней челюсти, которые формируются в раннем внутриутробном периоде. Частота их встречаемости — примерно 1 младенец с пороком на 800 новорожденных здоровых малышей. По статистике, за последние несколько десятилетий частота патологии возросла в полтора раза. Вероятно, это связано с увеличением роли неблагоприятных факторов, действующих на женщин как до, так и во время беременности, а также с вредными привычками, становящимися все более распространенными.
Волчьей пастью именуют незаращение неба с образованием продольной щели, соединяющей полости рта и носа. Заячья губа — продолжение расщелины на мягкие ткани лица и губу в направлении носа. Аномалия может быть как одно-, так и двусторонней.
Порок требует многоэтапного хирургического лечения в четко определенные сроки, что связано с интенсивным ростом ребенка и изменением размеров и конфигурации костей лицевого скелета и челюсти. При правильном планировании операций развитие малыша не страдает, а косметический дефект удается практически полностью устранить.
Первая операция по устранению описанного порока была проведена французским стоматологом около двухсот лет назад. С тех пор претерпели изменение как оперативная техника, так и медикаментозная терапия. Применение антибиотиков облегчило восстановление и привело к снижению риска вторичных инфекционных осложнений.
Объем вмешательства и его результат зависят от величины порока и особенностей поражения костно-хрящевых структур лицевого черепа. В небе человека выделяют мягкую часть и твердую, каждая из которых по отдельности или сразу обе могут иметь расщелину.
Дефект только мягкого неба у детей означает неполное расщепление, а если щель начинается от небного язычка и продолжается до края челюсти, говорят о полном варианте порока. Продолжение ее к губе и на мягкие ткани лица будет заметно внешне и именуется заячьей губой.
Восстановление нормальной конфигурации челюстно-лицевого аппарата может занять продолжительное время и потребовать до 5-7 операций в зависимости от тяжести аномалии и наличия других, сопутствующих, пороков развития. В процессе лечения принимают участие не только хирурги, но и педиатры, стоматологи, логопеды, оториноларингологи.
Педиатр тщательно наблюдает за ростом и развитием малыша в первые месяцы и годы жизни, а также помогает маме справиться с трудностями кормления. Собственно ликвидацией щели в небе занимаются пластические или челюстно-лицевые хирурги, а стоматологи тщательно следят за ростом зубов, их здоровьем и прикусом. Развивать речь и произносить звуки правильно учит ребенка логопед, а отоларинголог следит, чтобы ЛОР-органы не подвергались вторичному поражению.
Показания и противопоказания к операции
Наличие расщелины может затруднять процесс кормления и дыхание, способствует инфекциям ЛОР-органов и дыхательной системы, замедлению набора веса грудничками и отставанию в физическом развитии. Хроническая гипоксия отражается на скорости интеллектуального развития малыша, а нарушение герметичности ротовой полости препятствует нормальному звуковоспроизведению. При отсутствии своевременного лечения нарушается социальная адаптация ребенка, что влечет глубокие проблемы психологического плана. Таким образом, операция нужна не только для решения сугубо косметических проблем, но и для сохранения здоровья в целом.
Несложно догадаться, что показанием к пластической операции при расщеплении неба и/или губы будет само наличие порока, которое затрудняет рост и развитие малыша, а также способствует тяжелым осложнениям. Однако противопоказания к операции тоже есть. К ним относятся:
- Другие серьезные пороки внутренних органов;
- Нарушения свертываемости крови;
- Желтуха;
- Острые инфекции;
- Рецидив хронического поражения пазух черепа, уха и др.
Подготовка к операции и особенности ухода за ребенком
Родители малыша, родившегося с пороком, должны знать, что устранить расщелину сразу же не получится из-за маленьких размеров неба и челюсти. Самое раннее, когда можно планировать вмешательство — 3-6 месяцев жизни младенца для мягкого неба, не ранее полутора лет — на твердом. Все это время маме нужно будет уделять особое внимание кормлению, которое имеет ряд особенностей в случае волчьей пасти и заячьей губы.
Кормить малыша в дооперационном периоде нужно с применением специальных накладок, крепящихся к груди женщины. При крупной щели рекомендуют кормить ложкой или из бутылочки со специальной соской, имеющей боковое расположение отверстия.
Для защиты дыхательной системы от холодного, сухого воздуха с пылью, микроорганизмами и другими нежелательными примесями важно поддерживать микроклимат в доме и комнате, где живет ребенок (температурный режим и влажность), а на улице закрывать носик и рот повязкой из марли.
Когда срок операции наступит, малышу нужно будет сдать анализы крови, мочи, коагулограмму, определить группу и резус-фактор — словом, все стандартные обследования как перед любым другим хирургическим вмешательством. Кроме того, обязательно следует пройти ЭКГ, осмотр у педиатра, ЛОРа.
Для уточнения анатомии костной части лицевого скелета показаны КТ, МРТ, рентген — по назначению хирурга. Учитывая, что порок может сопровождаться генетическими мутациями, малышам обязательно проводят кариотипирование с консультацией генетика.
Современная пластическая хирургия и стоматология располагают несколькими разновидностями операций при заячьей губе и волчьей пасти. Оптимальный способ выбирает хирург исходя из данных осмотра малыша и особенностей строения его челюстно-лицевого скелета. Важной особенностью пластики является не только необходимость ликвидации щели, но и установка мимических мышц в физиологическую позицию для их правильного функционирования в дальнейшем.
Операция при заячьей губе и волчьей пасти всегда проводится под общей анестезией. В предоперационном периоде назначается антибактериальная терапия для профилактики возможных инфекционных осложнений.
К видам операции при волчьей пасти относятся:
- Велопластика;
- Одномоментная пластика расщелины твердого и мягкого неба;
- Уранопластика;
- Хейлопластика — показана при сочетании с заячьей губой.
Операция при заячьей губе может состоять в хейлопластике, ринохейлопластике, ринохейлогнатопластике в зависимости от величины дефекта и его сочетания с расщелиной неба. Она проводится в те же сроки и по тем же правилам, что и устранение дефектов неба. Как правило, аномалии неба и челюсти сочетаются, поэтому хирурги используют комбинированные подходы для одновременного лечения обоих типов патологии.
Велопластика направлена на ликвидацию расщелины в мягкой части неба, поэтому может быть применена при неполных формах патологии. Если щель идет и через костную основу, то велопластика может служить первичным этапом хирургического лечения.
Разрезы слизистой оболочки при велопластике довольно крупные и позволяют хирургу выделить и ушить мышечные пучки, которые сформируют основной объем мягкого неба и обеспечат возможность нормального дыхания, глотания и образования звуков. После операции небо станет достаточно длинным, способным закрывать дыхательные пути от проникновения туда пищевых масс при их проглатывании.
Одномоментная пластика расщелины неба позволяет закрыть дефект за счет собственных мягких тканей полости рта и носа. Она показана в случае, если порок неполный, а щель — узкая. В ходе операции хирург производит разрезы, идущие по обеим сторонам от расщелины или отверстия в небе, а затем перемещает мягкие ткани рта в направлении расщелины и максимально полно ее закрывает. Таким же образом поступают и со слизистой носовой полости.
Как и в случае велопластики, при этом типе операций мышечный аппарат неба возвращается в правильную позицию. На завершающем этапе формируется достаточная длина неба и подобие клапана, закрывающего носоглотку от пищевых масс. Одномоментная пластическая операция не может быть окончательной, поскольку расщелину закрыть только лишь мягкими тканями невозможно. В то же время, она существенно упрощает уход за малышом и его кормление, снижает риск инфекций и воспалительных процессов дыхательной системы и ЛОР-органов.
После одномоментной пластики улучшается рост костей лицевого черепа и собственно верхней челюсти, ребенок лучше ест и быстрее набирает вес. Спустя несколько месяцев от расщелины может остаться узкая полоса всего в несколько миллиметров, которую впоследствии куда проще закрыть, нежели широкий небный дефект.
Уранопластика дает возможность устранить дефект в небе и полностью ликвидировать расщелину в костной основе челюсти. В ходе этой операции хирург использует участки надкостницы, которые смещает в зону расщелины вместе с сосудами, призванными впоследствии питать перемещенные ткани. Между надкостничными листками постепенно формируется собственная кость, закрывающая расщелину.
Уранопластика может быть проведена не ранее достижения ребенком 1,5-2 лет, поскольку подобные манипуляции с надкостницей могут спровоцировать нарушение роста верхнечелюстных костей у малышей. Операцию можно отложить и до четырех лет, если специалист сочтет недостаточно хорошими для ее проведения условия.
Хейлопластика направлена на ликвидацию сопутствующей волчьей пасти заячьей губы. При таком сочетанном пороке показана двухэтапная операция — велохейлоуранопластика, которую проводят после 8 месяцев жизни малыша. Раньше этого срока носик и губы младенца настолько малы, что существует большая вероятность неправильного сопоставления их участков, что впоследствии обернется неудовлетворительным косметическим результатом пластики.
В зависимости от особенностей расщепления губы у конкретного малыша, индивидуально подбирается вариант хейлопластики, способный обеспечить максимальный косметический результат. Самые сложные случаи — двустороннее расщепление, когда есть значительный недостаток в тканях лица. В этих случаях может потребоваться несколько операций, а завершающая может произойти в 16-18 лет, когда рост костей лица остановится.
Тянуть с пластикой хирурги тоже не советуют, так как правильно выполненная операция дает возможность для нормального роста и развития всего лицевого скелета и челюсти, дыхательного аппарата, осуществления правильного сосания, глотания и формирования речи.
Послеоперационный период и восстановление
В послеоперационном периоде ребенок продолжает получать антибиотики, а также назначаются анальгетики. Покинуть стационар можно будет не ранее конца первой недели после вмешательства, и то при условии отсутствия неблагоприятных последствий и хорошего самочувствия прооперированного.
Уход за ребенком, перенесшим пластику на небе и губе, должен быть тщательным и аккуратным. Всю первую неделю рана прикрыта салфеткой с антисептиком, препятствующим размножению микрофлоры и нагноению шва. Салфетки можно удалить после снятия швов. После каждого приема пищи ротовую полость нужно ополаскивать или орошать антисептическим спреем. В нос могут быть установлены тампоны или специальные силиконовые трубочки для предотвращения растяжения, деформации тканей.
На второй неделе после вмешательства под контролем хирурга проводится аккуратный массаж пальцем небной области для улучшения регенераторных процессов и кровоснабжения. Важно, чтобы сам малыш своими движениями не повредил место операции и швы, поэтому ручки его на какое-то время могут быть зафиксированы повязкой или шинками.
Если хирург запланировал двухэтапное лечение, то между пластиками должно будет пройти не менее года. Весь этот период следует обязательно применять обтуратор, который отграничивает полость рта от носовой и препятствует забросу пищи в последнюю.
Прогноз после пластической операции на волчьей пасти и заячьей губе довольно хороший: целостность небной кости и мягкой части неба восстанавливается у 9 из 10 детей. Хирурги планируют лечение таким образом, чтобы к 6-7-летнему возрасту полностью ликвидировать порок и исключить тем самым возможность его влияния на социальную адаптацию. Дети с открытыми расщелинами могут считаться инвалидами только до момента полной ликвидации дефекта. Как только пластика окончена, инвалидность снимается.
Операции при расщелинах неба и губы проводятся бесплатно всем детям в соответствии с очередностью. Некоторые родители из личных соображений, желая выбрать лучшего хирурга своему ребенку и обеспечить ему максимальный комфорт при лечении готовы идти на платную коррекцию. Вне зависимости от финансовой стороны вопроса, результат будет зависеть от мастерства хирурга и сложности порока.
Пластические операции при описанных аномалиях бывают довольно сложными и трудоемкими, однако результат в абсолютном большинстве случаев служит наградой и малышам, и их родителям за терпение и трудности, которые они преодолели в первые месяцы и годы жизни. Мастерством и аккуратностью хирурга удается добиться результата, когда от вмешательства практически не остается следов, а окружающие даже не подозревают о тяжелом дефекте, который некогда мог стать шоком для всей семьи.
Примером успешного лечения служат не только фото порока до и после операции, которые можно найти на просторах интернета, но и лица известных актеров, звезд шоу-бизнеса, спортсменов. Эти результаты могут обнадежить, несколько успокоить родителей и дать силы на борьбу с патологией и поддержку ребенка.
Видео: врач о врожденной расщелине губы и неба, как лечить
Видео: волчья пасть (расщелина верхнего нёба) в программе “Я здоров!”
© Операция.Инфо